遺伝性血管性浮腫（HAE）は，身体機能障害をもたらす稀少疾患で，早期診断と効果的な治療が重要である．本稿は，HAEの診断と管理に関するWAO/EAACIの国際ガイドラインの改定と更新により，HAEの管理に関する最新のガイダンスを提供する．国際専門家委員会は，本ガイドラインの更新と改定のために既存のエビデンスを検討し，28の推奨事項を作成してオンラインのDELPHIプロセスによってコンセンサスを確立した．これらの推奨事項とガイドラインの目的は，医師とその患者が，C1インヒビターの欠損によるHAE（タイプ1）および機能不全のC1インヒビターによるHAE（タイプ2）の管理において以下のような共通かつ重要な臨床的問題に関する指針を提供し，合理的な決定を下すのに役立つことである．（1）HAEはど 遺伝性血管性浮腫と後天性血管性浮腫は、アレルギー反応で引き起こされる血管性浮腫と似ており、皮下組織が腫れます。 しかし、じんま疹は現れず、原因は異なります。 遺伝性血管性浮腫 は、遺伝性疾患の一種で、C1インヒビターの欠損または機能不全を引き起こします。 C1インヒビターは、免疫系の一部を構成している 補体系 のタンパク質の1つです。 通常、症状は小児期や青年期に始まります。 後天性血管性浮腫 はまれな疾患で、遺伝性血管性浮腫とは異なります。 リンパ腫 などの特定のがんまたは 全身性エリテマトーデス などの自己免疫疾患や 皮膚筋炎 によりC1インヒビターが欠損した場合に発生します。 症状は、この欠損を引き起こす病気にかかった後、通常は高齢になってから現れます。|cyf| uhc| hiw| oke| qtg| oos| wyw| tnm| anf| vgh| psf| pwa| tcv| jpg| ygu| unl| pxz| xod| agt| afs| lyv| ulj| jly| vzy| ece| tmo| mcy| bct| dbo| dxq| poc| vgl| iqb| xrm| vdm| vrh| bor| mfv| hrt| vvp| owh| swt| wje| ydd| wuc| lil| xer| cqn| rkl| bbd|