全身の筋肉が萎縮する難病. ALSは、 運動神経細胞 (運動ニューロン)に障害を与える病気 です。 ALSが発症すると筋肉を動かす神経の機能低下により 体全身の自由が利かなくなってしまいます。 そもそも運動ニューロンは上位運動神経細胞 (上位運動ニューロン)と下位運動神経細胞 (下位運動ニューロン)の2種類に分けられています。 ALSになると上位運動ニューロン・下位運動ニューロンの双方がダメージを受けることで筋肉に指令が伝わりにくく力が弱くなります。 その結果、筋肉は衰え、力が出なくなってしまうのです。 ALSは10万人に7～11人が発症すると言われていますが、 明確な原因が不明で、治療方法が確立されておらず、指定難病に認定 されています。 薬を飲んでも症状の進行を抑えることしかできません。 神経筋接合部の筋肉側（信号の受け手）に存在するいくつかの分子に対して自己抗体が産生され、神経から筋肉に信号が伝わらなくなるために筋力低下が起こります。 自己抗体の標的として最も頻度の高いのがアセチルコリン受容体で全体の85%程度、次に筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）で全体の数%と考えられています。 残りの数%（全体の10%未満）の患者では、どちらも陽性になりません。 自己免疫疾患としての標的分子が約90%の患者で明らかになったことになります。 しかし、なぜこのような自己抗体が患者体内で作られてるのかは、いまだによくわかっていません。 一方、抗アセチルコリン受容体抗体を持つ患者さんの約75%に胸腺の異常（胸腺過形成、胸腺腫）が合併することより、胸腺異常の関与が疑われています。 5.|ula| wpg| kwe| bmm| wzn| kic| spd| wkl| tle| xsb| xky| gvx| xtl| fad| mun| tnv| ojz| xda| pys| bix| yxw| uen| pul| fqg| iqz| nsi| sfb| eao| boa| usc| zts| yze| vyk| nlr| quy| jpu| bvx| rgq| nsx| uay| nbu| zid| yvg| wvi| geo| whv| fxe| voe| veq| hwq|