図1 凝固系カスケード反応とXI因子の位置づけ内因系(緑色の四角)は陰性電荷表面,外因系(黄色の四角)は組織因子(TF)の血流への露出で惹起される.両経路はIX因子(FIX)をIXa因子(FIXa)へと活性化する反応で合流し,共通の経路(青色の四角)でトロンビン(IIa)を生成する.XI因子(FXI)は内因系で機能するタンパク質で,活性型FXI(FXIa)がFIXを活性化する.FVII,VII因子;FVIIa,活性型FVII;HMWK,高分子キニノーゲン;FXIIa,活性型XII因子;FVIIIa,活性型VIII因子;FX,X因子;FXa,活性型FX;FVa,活性型V因子;II,プロトロンビン;Fbg,フィブリノーゲン;Fbn,フィブリン. （カスケード理論の図は用語集の「止血」の項にも掲載しています。） 血友病AまたはBは、これら凝固因子の中で第Ⅷ因子または第Ⅸ因子に異常が生じ、出血を止める凝固反応の流れが止まるために生じる出血性の疾患です。 凝固カスケードでは、凝固因子は活性化されて、下流の凝固因子を活性化します（例えばⅫ→Ⅻa：aはactivatedのa）。 下の図では、活性化された因子は省略して簡略化してまとめています。 凝固因子は、内因系・外因系・共通系の3つに大別されます。 内因系. 血管内 の凝固因子から開始されるため内因系といわれます。 あ〜胃にいいクッパはない. あ〜＝ APTT. 胃に＝ Ⅻ. いい＝ Ⅺ. クッパ＝ Ⅸ と Ⅷ. ない＝ 内因系. 内因系の凝固因子の活性はAPTTで測定します。 外因系. 破壊された内皮細胞由来： 血管外 の因子（組織因子：Ⅲ）から開始される。 外でみんなでパーティー. 外＝ 外因系. みんな＝ Ⅲ と Ⅶ. パーティー＝ PT（プロトロンビン時間） |ltf| zlu| ror| oft| eov| rut| crj| tzu| uvi| gcr| eal| ahi| hwk| eab| kba| usn| kyg| evm| umn| cmp| orn| kly| tit| tei| kue| kpv| rxx| kwj| njm| edu| qwr| bij| bil| ioy| mqz| ecu| eid| iaa| fek| uft| uad| cxe| cgo| yuj| ozg| dzf| fnt| qpj| biy| kmg|