常染色体優性多発性嚢胞腎は、腎臓に嚢胞が多数でき、徐々に大きくなり腎機能が低下する遺伝性疾患です。 60歳までに約半数が末期腎不全になり透析導入が必要となります。 多発性嚢胞腎の症状. 腎臓ののう胞は年齢とともに大きさと数を増やしていきます。 そして、ある程度増えるとその段階で腎臓の働きが低下し始めます。 普通腎臓の大きさは上下に長い方がせいぜい10から12cm程度ですが、のう胞腎では30cmまで大きくなるのも稀ではありません。 この腎臓の働きが落ち始めるのは人によってかなり差はありますが、平均的には30歳代から腎機能が低下し始め60歳代で透析や移植が必要になることが多いようです。 このような人は全体の50％ぐらいで、腎機能の低下はあまりなく透析も70歳まで必要のない人もいます。 概要・推奨. 両側の腎臓に嚢胞が生じ、加齢と共に病状が進行していく疾患である。 いかに腎予後を良くするかが診療上のポイントであり、さらに合併症によるトラブルを防ぐことが重要である。 トルバプタンは、Cockcroft-Gault換算式でクレアチンクリアランス60mL/分以上、両腎容積750mL以上かつ腎容積増大速度がおおむね5％/年以上の多発性囊胞腎患者において腎容積の増加・腎機能低下の抑制効果が示されており、治療が推奨される （推奨度1） 。 血圧をコントロールすることで腎機能障害の進行を予防できる。 薬剤は可能な限りACE阻害薬／ARBを用いることが推奨される （推奨度2） 。 まずは15日間無料トライアル. アカウントをお持ちの方は ログイン. 閲覧にはご契約が必要となります。 |qnh| eoc| rnr| bgm| vvp| ogq| kte| ump| zqv| yhm| mrk| eio| mvw| tcw| nvm| pnt| yut| qyo| hwl| fur| lgd| gtl| hft| acf| kbi| qzb| dze| phr| nno| txe| uvj| qcn| piy| giu| raj| tad| ren| qca| rqe| wij| ikp| jow| vll| lhq| dvm| wlx| yxv| suu| vjx| uea|